什么是漸凍癥？漸凍癥早期癥狀有哪些？漸凍癥為什么無(wú)法治療？

• 2018年3月29日 fengshaojie來(lái)源：互聯(lián)網(wǎng) 1170 75
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  2018-2023年中國(guó)生物試劑行業(yè)全景調(diào)研與發(fā)展戰(zhàn)略研究咨詢報(bào)告

  生物試劑是指有關(guān)生命科學(xué)研究的生物材料或有機(jī)化合物，以及臨床診斷、醫(yī)學(xué)研究用的試劑。由于生命科學(xué)面廣、發(fā)展快，因此該類試劑品種繁多、性質(zhì)復(fù)雜。生物試劑主要有電泳試劑、色譜試劑、離心...

3月14日，英國(guó)著名物理學(xué)家、“杭州市榮譽(yù)市民”史蒂芬·霍金去世，享年76歲。

這個(gè)消息不僅是世界物理學(xué)的地震，對(duì)于肌肉萎縮性側(cè)索硬化癥(Amyotrophic lateral sclerosis，ALS)的治療研究來(lái)說(shuō)也是一次重大沖擊。肌肉萎縮性側(cè)索硬化癥，俗稱“漸凍癥”，而21歲即患病的霍金便是世界上最為知名的“漸凍癥”患者。

浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院副院長(zhǎng)、神經(jīng)內(nèi)科主任吳志英教授表示對(duì)于霍金的離世感到很遺憾，但他能患病存活55年，這不僅讓更多“漸凍人”看到希望的曙光，也在臨床上喚起對(duì)于“漸凍癥”更多的探索。

據(jù)悉，漸凍癥是現(xiàn)在醫(yī)學(xué)上面的治療難題，這種疾病因?yàn)椴∫虿幻?，沒(méi)有有效的方法能治療，所以一旦患上了漸凍癥就相當(dāng)于被判了死刑。那么什么是漸凍癥?漸凍癥早期癥狀有哪些呢?

“漸凍人癥”是一組運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病的俗稱，因?yàn)榛颊叽竽X、腦干和脊髓中運(yùn)動(dòng)神經(jīng)細(xì)胞受到侵襲，患者肌肉逐漸萎縮和無(wú)力，以至癱瘓，身體如同被逐漸凍住一樣，故俗稱“漸凍人”。由于感覺(jué)神經(jīng)并未受到侵犯，因此這種病并不影響患者的智力、記憶及感覺(jué)。

據(jù)專家介紹，由于對(duì)此病缺乏認(rèn)識(shí)，也沒(méi)有開展過(guò)全國(guó)性的大規(guī)模調(diào)查，我國(guó)的“漸凍人”數(shù)量至今尚無(wú)準(zhǔn)確統(tǒng)計(jì)。保守估計(jì)，我國(guó)目前至少應(yīng)有10萬(wàn)名運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病患者，如果包括診斷不明確的其他和此病相類似的患者，這個(gè)數(shù)字將超過(guò)20萬(wàn)人。

由于缺乏認(rèn)識(shí)，很多漸凍人得不到及時(shí)的、正確的診治。其中，頸椎病是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病的首位誤診疾病。1997年，“漸凍人”協(xié)會(huì)國(guó)際聯(lián)盟把每年6月21日定為全球“漸凍人日”，由于我國(guó)的公眾，甚至醫(yī)務(wù)人員，都還對(duì)“漸凍人”比較陌生。

因此，今年中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)也首次組織了“世界漸凍人日”活動(dòng)，除了在已開通免費(fèi)咨詢救助服務(wù)熱線外，中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)還將為全國(guó)500名符合低保的困難患者提供價(jià)值6000多萬(wàn)元的藥物，讓他們3年內(nèi)免費(fèi)用藥。

漸凍癥早期癥狀

40歲以上的中老年多發(fā)，男女之比約3:2，緩慢起病，進(jìn)行性發(fā)展。

以上肢周圍性癱瘓，下肢中樞性癱瘓，上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元混合性損害的癥狀并存為特點(diǎn)。

球麻痹癥狀，后組顱神經(jīng)受損則出現(xiàn)構(gòu)音不清、吞咽困難，飲水嗆咳等。多無(wú)感覺(jué)障礙。

癥狀開始期

罹病初期，可能手無(wú)法握筷，或走路會(huì)無(wú)緣無(wú)故跌倒;有的由聲音沙啞開始，無(wú)任何明顯癥狀。此時(shí)需由神經(jīng)肌肉科醫(yī)師作肌電圖、神經(jīng)傳導(dǎo)速度、核磁共振等必要檢查，以確定診斷。

漸凍人早期癥狀

肌無(wú)力，全身肌肉沒(méi)有力氣，失語(yǔ)，不能吞咽，舌頭無(wú)力，眼皮下垂，大小便失禁，全身肌肉萎縮，失去行動(dòng)能力。

漸凍癥的早期癥狀我們是不是了解了呢，漸凍癥的早期癥狀如果有這個(gè)苗頭就應(yīng)該注意了，積極的配合醫(yī)生治療。漸凍癥的治療沒(méi)有有效的方法所以最好的就是能預(yù)防。

病因不明無(wú)有效治療手段

“漸凍人癥”即“肌萎縮側(cè)索硬化癥”，其特征是腦和脊髓中的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)細(xì)胞(神經(jīng)元)的進(jìn)行性退化?；颊叽竽X、腦干和脊髓中運(yùn)動(dòng)神經(jīng)細(xì)胞受到侵襲，肌肉逐漸萎縮和無(wú)力以至癱瘓。同時(shí)，還伴有說(shuō)話、吞咽和呼吸功能減退、逐漸萎縮癱瘓等癥狀，身體如同被逐漸凍住一樣，故稱為“漸凍人”。

其實(shí)神經(jīng)系統(tǒng)就像一棵樹，而神經(jīng)傳導(dǎo)索就是其中的“樹干”，“漸凍人癥”就是傳導(dǎo)運(yùn)動(dòng)的這條神經(jīng)傳導(dǎo)索病變了。

“這是一種十分殘忍的疾病?；颊咦詈笕碇挥醒矍蚰軇?dòng)，看著自己的身體不斷衰退直至死亡，卻又無(wú)力改變，心理所需承受的沖擊是十分巨大的?！蔽膰?guó)強(qiáng)介紹，由于患者的感覺(jué)神經(jīng)并未受到侵犯，因此任何的肢體接觸患者都會(huì)有感覺(jué)，和常人并無(wú)兩樣。而患者的智力、記憶也并不受到影響，最具典型的患者代表就是科學(xué)巨匠霍金。

漸凍癥是世界上比較著名的絕癥之一，因?yàn)闆](méi)有辦法治療也沒(méi)有辦法能預(yù)防，最好的方法就是抑制或者是緩解病情。目前在學(xué)術(shù)領(lǐng)域還沒(méi)有能解決這個(gè)難題的方法。

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