什么是白血病？白血病的臨床表現

• 2018年7月25日 FanTianQing來源：百度百科 996 63
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白血病是一類造血干細胞惡性克隆性疾病。克隆性白血病細胞因為增殖失控、分化障礙、凋亡受阻等機制在骨髓和其他造血組織中大量增殖累積，并浸潤其他非造血組織和器官，同時抑制正常造血功能。

白血病是一類造血干細胞惡性克隆性疾病。克隆性白血病細胞因為增殖失控、分化障礙、凋亡受阻等機制在骨髓和其他造血組織中大量增殖累積，并浸潤其他非造血組織和器官，同時抑制正常造血功能。臨床可見不同程度的貧血、出血、感染發熱以及肝、脾、淋巴結腫大和骨骼疼痛。據報道，我國各地區白血病的發病率在各種腫瘤中占第六位。

臨床表現

兒童及青少年急性白血病多起病急驟。常見的首發癥狀包括發熱、進行性貧血、顯著的出血傾向或骨關節疼痛等。起病緩慢者以老年及部分青年病人居多，病情逐漸進展。此外，少數患者可以抽搐、失明、牙痛、牙齦腫脹、心包積液、雙下肢截癱等為首發癥狀。

1.發熱

是白血病最常見的癥狀之一，表現為不同程度的發熱和熱型。發熱的主要原因是感染，其中以咽峽炎、口腔炎、肛周感染最常見，肺炎、扁桃體炎、齒齦炎、肛周膿腫等也較常見。耳部發炎、腸炎、癰、腎盂腎炎等也可見到，嚴重者可發生敗血癥、膿毒血癥等。發熱也可以是急性白血病本身的癥狀，而不伴有任何感染跡象。

2.感染

病原體以細菌多見，疾病后期，由于長期粒細胞低于正常和廣譜抗生素的使用，真菌感染的可能性逐漸增加。病毒感染雖少見但兇險，須加以注意。

3.出血

出血部位可遍及全身，以皮膚、牙齦、鼻腔出血最常見，也可有視網膜、耳內出血和顱內、消化道、唿吸道等內臟大出血。女性月經過多也較常見，可以是首發癥狀。

4.貧血

早期即可出現，少數病例可在確診前數月或數年先出現骨髓增生異常綜合征（MDS），以后再發展成白血病。病人往往伴有乏力、面色蒼白、心悸、氣短、下肢水腫等癥狀。貧血可見于各類型的白血病，老年病人更多見。

5.骨和關節疼痛

骨和骨膜的白血病浸潤引起骨痛，可為肢體或背部彌漫性疼痛，亦可局限于關節痛，常導致行動困難。逾1/3患者有胸骨壓痛，此征有助于本病診斷。

6.肝脾和淋巴結腫大

以輕、中度肝脾腫大為多見。ALL比AML肝脾腫大的發生率高，慢性比急性白血病脾臟腫大更為常見，程度也更明顯。淋巴結腫大ALL也比AML多見，可累及淺表或深部如縱隔、腸系膜、腹膜后等淋巴結。

7.中樞神經系統白血病（CNSL）

CNSL系急性白血病嚴重并發癥，常見于ALL和AML中的M4和M5，但其他類型也可見到。由于常用化療藥物難以透過血腦屏障，因此成為現代急性白血病治療的盲點和難點。浸潤部位多發生在蛛網膜、硬腦膜，其次為腦實質、脈絡膜或顱神經。重癥者有頭痛、嘔吐、項強、視乳頭水腫，甚至抽搐、昏迷等顱內壓增高的典型表現，可類似顱內出血，輕者僅訴輕微頭痛、頭暈。顱神經（第VI、Ⅶ對顱神經為主）受累可出現視力障礙和面癱等。

8.其他組織和器官浸潤

ALL皮膚浸潤比AML少見，但睪丸浸潤較多見。睪丸白血病也常出現在緩解期ALL，表現為單或雙側睪丸的無痛性腫大，質地堅硬無觸痛，是僅次于CNSL的白血病髓外復發根源。白血病浸潤還可累及肺、胸膜、腎、消化道、心、腦、子宮、卵巢、乳房、腮腺和眼部等各種組織和器官，并表現相應臟器的功能障礙。

9.慢性粒細胞白血病的癥狀

起病緩慢，早期常無自覺癥狀，多因健康檢查或因其他疾病就醫時才發現血象異常或脾腫大而確診。隨著病情發展，可出現乏力、低熱、多汗或盜汗、體重減輕等陳代謝亢進的表現。由于脾腫大而感左上腹墜脹、食后飽脹等癥狀。檢查時最為突出的是脾腫大，往往就醫時已達臍平面。病情可穩定1～4年，之后進入加速期，迅速出現貧血及更多癥狀，然后很快進入急變期，可以急變為AML或者ALL，臨床表現與急性白血病完全一樣，治療效果和預后則比原發性急性白血病更差，通常迅速死亡。

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