什么是早衰癥？早衰癥初期癥狀

• 2018年9月12日 FanTianQing來源：百度百科 258 9
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早衰癥（兒童早老癥）屬遺傳病，身體衰老的過程較正常快5至10倍，患者樣貌像老人 ，器官亦很快衰退，造成生理機能下降。

早衰癥（兒童早老癥）屬遺傳病，身體衰老的過程較正常快5至10倍，患者樣貌像老人 ，器官亦很快衰退，造成生理機能下降。病征包括身材瘦小、脫發和較晚長牙。患病兒童一般只能活到7至20歲，大部分都會死于衰老疾病，如心血管病，現未有有效的治療方法，只靠藥物針對治療。

早衰癥（Hutchinson-Gilford Syndrome），全稱早年衰老綜合癥（Hutchinson-Gilford Progeria syndrome），又稱兒童早老癥，屬遺傳病，Hutchinson于1886年首先報告。雖然本病為一種先天遺傳性疾病，但還不能確定是常染色體隱性還是顯性遺傳。本病為一綜合征，特點為發育延遲，至嬰兒時期就發生進行性老年性退行性改變。患者身體的老化過程十分快速。而罹患此病孩童的年齡很少超過13歲，大約每八百萬個新生兒之中就有一位患有此疾。

此病癥最嚴重的一種就是何奇森-吉爾福德兒童早衰癥，這是由喬納森·何奇森博士和黑斯廷斯·吉爾福德博士共同發現的。何奇森博士于1886年首次描述了這種病癥，吉爾福德博士于1904年發現這一病癥。患者作為一名新生兒，出生時通常都很正常。然而，一年之內，他們的成長速度減緩，不久之后，他們個子比其它正常孩子要矮，體重要輕。雖然具備正常的智力，但頭發斑禿、皮膚褶皺而松弛、牙齒脫落，鼻子扁縮，臉與下巴偏小，與腦袋大小極不相稱，眼睛凹陷，在面頰和手臂的皮膚上分布著若隱若現的老年斑，整個的像一位80歲的老人。他們還患有老年人才有的多種老年疾病，如關節僵硬、髖部脫臼和嚴重的心臟血管疾病。然而，與正常老年人有關的其它疾病如白內障和骨關節炎，在兒童早衰癥患者身上就沒有出現。

（圖片源于網絡）

癥狀體征：

早衰癥的早期癥狀包括了發育遲緩、局部性硬皮病癥狀。當患者過了幼年期之后，其他的癥狀會變的更明顯。

獨特外觀：身材矮小，體重下降且和身高不成比例，性發育不成熟。皮下脂肪組織減少。 頭和面不成比例，頭部所占面積相對較大，而面部相對較小。下頜比正常人小。頭皮靜脈明顯，脫發呈普遍性。眼呈鳥眼樣外形，牙齒發育延遲，胸呈梨形，鎖骨短而發育不良，姿勢呈騎馬形，兩腳分開的寬度大，走路時拖著兩腳，髖外翻。大拇指細，關節永久性強直 最有特征性的臨床表現為皮膚變薄、緊張、干燥、皺折。

許多部位可見棕色點狀色素沉著。下腹部、大腿和臀部的皮膚呈硬皮病樣表現。這些部位的淺表靜脈明顯，出汗減少。眉毛和睫毛缺如，前囟門凸起。鼻尖呈鉤狀像鳥喙。面中部和鼻唇部輕度雷諾現象，唇薄，耳尖突起而耳垂小，指甲營養不良。這種患兒在嬰兒期常常是正常的，或僅有硬皮病樣癥狀。面中部青紫和鉤狀鼻常提示有本病的可能性。到1歲左右癥狀愈來愈明顯，直到第二年呈現各種特征性表現。本病患者一般無甲狀腺、甲狀旁腺、垂體和腎上腺方面的異常。但基礎代謝率增加，血脂不正常。

這種患兒在嬰兒期常常是正常的，或僅有硬皮病樣癥狀。面中部青紫和鉤狀鼻常提示有本病的可能性。到1歲左右癥狀愈來愈明顯，直到第二年呈現各種特征性表現。本病患者一般無甲狀腺、甲狀旁腺、垂體和腎上腺方面的異常。但基礎代謝率增加，血脂不正常。早老癥患者可發生動脈粥樣硬化。由于心血管和腦血管的病變常早年夭折。“動脈硬化”是早衰癥患者常見的癥狀。在早衰癥患者中，高血脂的問題是由于低密度脂蛋白增加及血中膽固醇增加所造成的。而動脈硬化的問題在每個早老癥患者身上皆可看見。根據此臨床發現，科學家推測和脂肪酸運輸及氧化相關的基因表現亦可能為導致早衰癥的可能原因之一。

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